Instituto de Errores Innatos Del Metabolismo
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Oferta académica y contenido educativo - Errores Innatos del Metabolismo


Oferta Académica y Contenido Educativo


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Enfermedades Lisosomales


Mucopolisacaridosis IV A (Enfermedad de Morquio A)


Enfermedades de molécula pequeña


Hacia un manejo integral


Gangliosidosis GM2


Instrucciones para la muestra de amonio


Para más información sobre la toma de amonio consulta el siguiente enlace.

Pautas generales para iniciar alimentación complementaria en EIM de aminoácidos y proteínas
Fecha de publicación: Apr 28, 2021
Este material fue diseñado con el objetivo de brindarle al cuidador, pautas generales para el inicio y progresión de la alimentación complementaria, en un niño(a) con un error innato del metabolismo (EIM) de aminoácidos y proteínas (fenilcetonuria; tirosinemia; MSUD; homocistinuria clásica; acidemia propiónica y metilmalónica e isovalérica; desórdenes del ciclo de la urea). Esta información no reemplaza las indicaciones del equipo médico y debe ser utilizada bajo su supervisión.
Lista de aporte de proteínas en diferentes alimentos
Fecha de publicación: Apr 28, 2021
Dada la necesidad de ofrecer información a profesionales de salud, padres y pacientes que están involucrados en el manejo de errores innatos del metabolismo, que requieren restricción de proteína, desarrollamos esta herramienta educativa, que consta de una lista de alimentos divididos en diferentes grupos (frutas, cereales, verduras, etc) e incluye el contenido de proteína, para una cantidad específica de alimento. Con esta información, esperamos ayudarle a identificar diferencias en el aporte de proteína por tipo de alimento, cuantificar y registrar el consumo de este nutriente.
Listas de intercambio de lácteos (1 gramo de proteína)
Fecha de publicación: Apr 28, 2021
En los EIM que requieren restricción de proteína, se debe ofrecer una cantidad específica de proteína de alto valor biológico. En algunos casos, es posible utilizar lácteos en la cantidad estimada por el nutricionista. Con el fin de ayudarle a identificar, que diferentes marcas del mismo alimento pueden aportar cantidades distintas de proteína y por lo tanto, el paciente deberá consumir una cantidad específica para obtener el mismo aporte de proteína, diseñamos una lista que incluye información de algunos lácteos y derivados disponibles en la ciudad de Bogotá. D.C, y la cantidad que puede consumir para obtener un aporte de 1, 2, 3 o 5 gramos de proteína, según las necesidades del paciente.
Lista de aporte de leucina en diferentes alimentos
Fecha de publicación: Apr 28, 2021
El objetivo de este material educativo es facilitar la cuantificación y registro del consumo de leucina, en pacientes con MSUD y academia isovalérica, que requieren restricción de este aminoácido. Esperamos que esta herramienta le permita observar las diferencias en el contenido de leucina, por el tipo de alimento y sirva como instrumento para seguir las indicaciones de su nutricionista, respecto a la dieta y realizar educación nutricional.
Lista de aporte de metionina en diferentes alimentos
Fecha de publicación: Apr 28, 2021
Dada la necesidad de ofrecer información a profesionales de salud, padres y pacientes que están involucrados en el manejo de la Homocistinuria clásica, desarrollamos esta herramienta educativa, que consta de una lista de alimentos divididos en diferentes grupos (frutas, cereales, verduras, etc) e incluye el contenido de metionina, para una cantidad específica de alimento. Con esta información, esperamos ayudarle a identificar diferencias en el aporte de metionina por tipo de alimento, cuantificar y registrar el consumo de este aminoácido.
Lista de aporte de fenilalanina en diferentes alimentos
Fecha de publicación: Apr 28, 2021
Dada la necesidad de ofrecer información a profesionales de salud, padres y pacientes que están involucrados en el manejo de la Fenilcetonuria, desarrollamos esta herramienta educativa, que consta de una lista de alimentos divididos en diferentes grupos (frutas, cereales, verduras, etc) e incluye el contenido de fenilalanina, para una cantidad específica de alimento. Con esta información, esperamos ayudarle a identificar diferencias en el aporte de fenilalanina por tipo de alimento, cuantificar y registrar el consumo de este aminoácido.
Lista de alimentos que aportan dos o cinco gramos de proteína
Fecha de publicación: Apr 28, 2021
Además de las diferencias que se pueden observar en el aporte de proteína por tipo de alimento, también puede diferir la cantidad de proteína, en distintas marcas del mismo alimento. Por esto, desarrollamos una herramienta que le permite identificar en que cantidad de un alimento puede obtener 2 o 5 gramos de proteína.
Listas sistematizadas. Herramienta para cuantificar proteína
Fecha de publicación: Jun 30, 2021
Con el objetivo de ofrecer información práctica a los padres y pacientes, que requieren llevar una dieta restringida en proteína desarrollamos una base de datos individualizada, que incluye una lista de alimentos, ajustada a las necesidades del paciente. Este formato, le permite determinar el aporte de proteína para una cantidad específica de un alimento, además cuantifica el consumo total y por tipo de proteína (alto, medio o bajo valor biológico) del nutriente en el día.
Listas de intercambio de lácteos con contenido de grasa y azúcar
Fecha de publicación: Jun 30, 2021
Los pacientes con errores innatos del metabolismo, que requieren restricción de proteína, en algunos casos pueden tolerar lácteos como fuentes de proteína de alto valor biológico. Adicionalmente, algunos requieren controlar el consumo de azúcares y grasas para mantener rangos normales de glicemia y perfil lipídico. Por esto, incluimos información sobre el contenido de grasa y azúcar, en las listas de lácteos que describen la cantidad que puede consumir para obtener un aporte de 2, 3 o 5 gramos, según las necesidades del paciente.
Lista de medidas estandarizadas
Fecha de publicación: Jun 30, 2021
Pacientes que requieren restricción de proteína o un aminoácido específico, deben cuantificar el consumo y llevar el registro de la dieta, de acuerdo a las indicaciones del nutricionista. Esto implica pesar los alimentos que va a consumir el paciente. Para facilitar el pesaje de alimentos al paciente o su familiar, cuando no se tiene acceso a una gramera, estandarizamos el peso de algunas frutas, verduras, cereales, tubérculos y plátanos, tomando como referencia un pocillo con capacidad de 85 ml. El material incluye fotos, medidas casera y tipo de corte del alimento.
Rol del nutricionista en el manejo de los EIM
Rol del nutricionista en el manejo de los EIM

El nutricionista debe planear la cantidad de nutrientes que los pacientes con EIM pueden y deben ingerir. De igual forma deben ser educadores ayudando al paciente y sus cuidadores sobre la selección de los alimentos y la razón para hacerlo.

Este documento describe el rol del nutricionista en el manejo de pacientes con errores innatos del metabolismo y la importancia de su trabajo dentro del equipo interdisciplinario que acompaña a estos pacientes y sus familias.

Documento elaborado por Paula Catalina Báez Hernández, estudiante del programa de Nutrición y Dietética

Consulta aquí el documento

Libro Errores Innatos del Metabolismo
Libro Errores Innatos del Metabolismo

El libro presenta en forma resumida los aspectos necesarios para alertar al médico general y al pediatra sobre el diagnóstico y tratamiento de los EIM. También indica cómo atender las urgencias y guiar al paciente hacia los especialistas preparados para precisar el diagnóstico y dar el manejo apropiado a la enfermedad. Esta obra pretende motivar a médicos, bacteriólogos, nutricionistas y estudiantes de ciencias de la salud al estudio de los errores innatos del metabolismo.

Para más información puede consultar los siguientes enlaces:
Google Books

Juego de alimentos y signos de alarma
Juego de alimentos y signos de alarma

La comunicación asertiva con el paciente y su familia y la educación nutricional, son pilares fundamentales para favorecer adherencia y preparar a los padres ante una situación de emergencia. Considerando la necesidad de desarrollar medios de comunicación asertivos, diseñamos un juego que le permite al profesional de salud interactuar con el paciente y los familiares, para educar sobre el tipo y consumo de alimentos permitidos en la dieta y los signos de alarma que sugieren una descompensación metabólica del paciente, ante los cuales el familiar debe informar al equipo médico y seguir las indicaciones del profesional de salud.

Si requiere mayor información y está interesado en acceder al material, por favor contáctenos en el siguiente correo: amanda.caro@javeriana.edu.co

Puede encontrar una descripción del material en el siguiente video.